| กลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน (Zollinger-Ellison syndrome) | |
|---|---|
 แผลเปื่อยลำไส้เล็กส่วนต้นจากซอลลิงเจอร์-เอลลิสัน ซินโดรม
| |
| บัญชีจำแนกและลิงก์ไปภายนอก | |
| ICD-10 | E16.4 |
| ICD-9 | 251.5 |
| MedlinePlus | 000325 |
| eMedicine | med/2437 ped/2472 |
| MeSH | D015043 |
กลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน (อังกฤษ: Zollinger-Ellison syndrome) คือโรคที่เกิดจากความผิดปกติของฮอร์โมนแกสตรินที่เพิ่มขึ้น ทำให้กระเพาะอาหารหลั่งกรดไฮโดรคลอริกออกมามากเกินไป
โรคนี้ถูกค้นพบและวินิจฉัยครั้งแรกในปี พ.ศ. 2498 (1955) โดยซอลลิงเกอร์ (Zollinger RM) และเอลลิสัน (Ellison EH) ในบันทึกการแพทย์ "Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas." ("การเกิดแผลบริเวณเจจูนัมขั้นแรกร่วมกับการเกิดกลุ่มเนื้องอกขนาดเล็กบริเวณตับอ่อน") และชื่อของพวกเขาเองก็ถูกตั้งให้เป็นชื่อโรค (ในภาษาอังกฤษ) เพื่อเป็นเกียรติให้กับพวกเขาในเวลาต่อมา
สาเหตุ
กลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสันนั้นมีสาเหตุมาจากเนื้องอกตรงบริเวณส่วนบนของตับอ่อนและส่วนต้นของลำไส้เล็ก (มักจะอยู่ในส่วนที่เรียกว่าสามเหลี่ยมแกสตริโนมา (Gastrinoma triangle) ถึง 90% ซึ่งจะถูกยึดเอาไว้โดยพอร์ตาเฮปาติคัส (Porta hepaticus) , ส่วนกลางของตับอ่อน, และส่วนที่สองของลำไส้เล็กส่วนดูโอดีนัม) โดยเนื้องอกเหล่านี้จะผลิตฮอร์โมนแกสตรินอีกประเภทหนึ่ง เรียกว่าฮอร์โมนแกสตริโนมา (Gastrinoma) ซึ่งระดับของฮอร์โมนที่สูงจึงก่อให้เกิดการหลั่งกรดมากเกินไปในกระเพาะอาหาร
สาเหตุของการเกิดเนื้องอกอาจเกิดจากการติดเชื้อไวรัสในกระเพาะ (เช่นไซโทเมกาโลไวรัส (Cytomegalovirus) , ไวรัสเริมชนิดที่ 1 (Herpes simplex virus Type I) เป็นต้น) เคยรับการฉายรังสีที่มีผลต่อช่องท้อง หรือรับยาที่ทำให้เกิดโรคกระเพาะเช่นเคมีบำบัดมะเร็ง (Chemotherapy) , มีการอักเสบจากเม็ดเลือดขาวอีโอซิโนฟิลในกระเพาะ และการที่เยื่อบุในกระเพาะแบ่งตัวมากผิดปกติ จากภูมิแพ้ของกระเพาะเป็นต้น
ความผิดปกติจะเกิดขึ้นเมื่อฮอร์โมนแกสตรินทำปฏิกิริยากับแพริทัลเซลล์มากกว่าปกติ (Parietal cell) ทำให้เซลล์ดังกล่าวหลั่งไฮโดรเจนอิออนจำนวนมากกว่าปกติเข้าไปยังท่อทางเดินอาหาร (Stomach lumen) นอกจากนี้ฮอร์โมนแกสตรินยังทำหน้าที่เป็นตัวแปรเชิงโภชนาการให้กับแพริทัลเซลล์อีกด้วย ส่งผลให้เซลล์ดังกล่าวขยายจำนวนขึ้นถึงขั้นที่ผิดปกติหรือไฮเปอร์เพลเซีย (Hyperplasia) จึงทำให้เซลล์ที่ทำหน้าที่หลั่งกรดมีจำนวนมากขึ้นตามไปด้วย และทำให้เซลล์หลั่งกรดแต่ละเซลล์หลั่งกรดในปริมาณที่เพิ่มขึ้นอีกด้วย ซึ่งส่งผลไปถึงความเข้มข้นของกรดที่มีสูงขึ้นและทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหาร (Peptic ulcer) ในที่สุดทั้งในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนดูโอดีนัม ซึ่งถ้ายังไม่รักษา แผลก็จะมากขึ้นและลึกขึ้นทั้งในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็ก
ผู้ป่วยที่เป็นกลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสันจะมีอาการปวดบริเวณช่องท้องและท้องร่วง แต่ยังมีผลวินิจฉัยที่รายงานเกี่ยวกับผู้ป่วยที่ไม่แสดงอาการของโรคนี้เลย แม้ว่าจะมีแผลรุนแรงบริเวณกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กก็ตาม
ฮอร์โมนแกสตริโนมาอาจเกิดขึ้นได้ ทั้งกรณีที่มีเนื้องอกงอกขึ้นมาที่ตับอ่อนเป็นเนื้องอกเดี่ยว และกรณีที่มีเนื้องอกขนาดเล็กงอกขึ้นมาหลายเนื้องอก ซึ่งเป็นได้ทั้งสองกรณี โดยพบว่าฮอร์โมนแกสตริโนมาประมาณครึ่งหนึ่งถึงสองในสามมีลักษณะเป็นเนื้อร้ายที่มักลามไปยังตับและปุ่มน้ำเหลืองที่อยู่ใกล้ๆ กับตับอ่อนและลำไส้เล็ก ยังพบอีกว่ามีผู้ป่วยประมาณ 25% ที่มีเนื้องอกจากฮอร์โมนแกสตริโนมาขนาดเล็กงอกขึ้นมาหลายจุดที่ถูกจัดให้อยู่ในจำพวกอาการเนื้องอกหลายต่อมไร้ท่อประเภทที่ 1 (Multiple Endocrine Neoplasia I หรือ MEN I) โดยผู้ป่วยเป็นเนื้องอกหลายต่อมไร้ท่อประเภทที่ 1 นี้จะมีเนื้องอกงอกเพิ่มขึ้นมาบริเวณต่อมพิทูอิทารีและต่อมพาราไทรอยด์ ซึ่งเป็นเนื้องอกที่งอกเพิ่มมาจากเนื้องอกบริเวณตับอ่อน
อาการและการรักษา
อาการของโรค
- อาการปวดท้อง (Epigastric pain) ที่จะหายไปเมื่อได้รับประทานอาหาร
- อาเจียนเป็นเลือดในบางครั้ง (Hematemesis)
- ประสบกับความไม่สะดวกในการรับประทานอาหาร
- ท้องร่วง
- ถ่ายเป็นมันขาวขุ่น มีกลิ่นเหม็นมาก (Steatorrhea)
การรักษา
ยายับยั้งปั๊มที่หลั่งโปรตอน (Proton pump inhibitor) และยาลดการหลั่งกรด (H2 blocker) ถูกใช้เพื่อชะลอการหลั่งกรดให้ช้าลง การรักษาให้หายขาดทำได้โดยการผ่าตัดเนื้องอกออกไป หรือทำการเคมีบำบัด
แหล่งข้อมูลอื่น
- Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas. Ann Surg 1955;142:709-23
- NIH site on Zollinger-Ellison syndrome
- โรคกระเพาะที่เกิดจากกรด เก็บถาวร 2005-02-15 ที่ เวย์แบ็กแมชชีน โดยนายแพทย์ระพีพันธุ์ กัลยาวินัย โรงพยาบาลพระรามเก้า