| เตตราโลจี ออฟ ฟาลโลต์ (Tetralogy of Fallot) | |
|---|---|
 ภาพวาดแสดงให้เห็นหัวใจปกติและหัวใจที่เป็นโรค
| |
| บัญชีจำแนกและลิงก์ไปภายนอก | |
| ICD-10 | Q21.3 |
| ICD-9 | 745.2 |
| OMIM | 187500 |
| DiseasesDB | 4660 |
| MedlinePlus | 001567 |
| eMedicine | emerg/575 |
| MeSH | D013771 |
เตตราโลจี ออฟ ฟาลโลต์ (อังกฤษ: Tetralogy of Fallot, TOF) เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดหนึ่งที่ประกอบด้วยลักษณะเฉพาะสี่อย่าง เป็นสาเหตุของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดที่ทำให้ผู้ป่วยเขียวที่พบบ่อยที่สุดคือเป็นสาเหตุประมาณ 55-70% โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกเมื่อปี ค.ศ. 1672 โดน Niel Stensen, เมื่อปี ค.ศ. 1773 โดย Edward Sandifort, และเมื่อปี ค.ศ. 1888 โดยแพทย์ชาวฝรั่งเศส Étienne-Louis Arthur Fallot ซึ่งเป็นที่มาของชื่อโรคนี้
ลักษณะทางกายวิภาค
ความผิดปกติตั้งต้นสี่อย่าง
คำว่า "เตตราโลจี" เป็นภาษาอังกฤษหมายถึงการมีลักษณะ 4 อย่าง ใช้ในหลายแวดวงเช่นแวดวงวรรณกรรม ในที่นี้หมายถึงการที่โรคนี้มีลักษณะปรากฏ 4 อย่าง ดังนี้
| ภาวะ | คำอธิบาย |
|---|---|
| A: ลิ้นหัวใจพัลโมนารีตีบ | การตีบแคบของทางออกห้องหัวใจขวาล่างอาจเกิดขึ้นในตำแหน่งของลิ้นหัวใจพัลโมนารี (ลิ้นหัวใจพัลโมนารีตีบ) หรือใต้ต่อลิ้นหัวใจพัลโมนารีพอดี (ลิ้นหัวใจพัลโมนารีตีบแบบ infundibular, infundibular stenosis) ลิ้นหัวใจพัลโมนารีตีบแบบ infundibular ส่วนใหญ่เกิดจากการเจริญมากกว่าปกติของผนังกล้ามเนื้อหัวใจ (การโตเกินของ septoparietal trabeculae) อย่างไรก็ดียังเชื่อว่ามีสาเหตุมาจากสาเหตุเดียวกับที่ทำให้มีการเจริญของเอออร์ตาผิดปกติอยู่ในตำแหน่งคร่อม ภาวะลิ้นหัวใจพัลโมนารีตีบเป็นสาเหตุหลักของความผิดปกติเหล่านี้โดยมีความผิดปกติอื่นเป็นผลมาจากกระบวนการชดเชยต่อภาวะลิ้นหัวใจพัลโมนารีตีบ ความรุนแรงของการตีบแตกต่างกันไปในผู้ป่วยเตตราโลจีฯ แต่ละคน และเป็นตัวชี้วัดหลักว่าผู้ป่วยจะมีอาการอย่างไรและความรุนแรงขนาดใด ความผิดปกตินี้บางครั้งถูกเรียกว่า sub-pulmonary stenosis หรือ subpulmonary obstruction |
| B: หลอดเลือดแดงเอออร์ตาอยู่ในตำแหน่งคร่อม | ลิ้นหัวใจเอออร์ติกเชื่อมกับหัวใจห้องล่างทั้งสองข้าง วางอยู่เหนือความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง ความมากน้อยของการที่เอออร์ตาเชื่อมอยูกับหัวใจห้องขวาล่างถือเป็นความมากน้อยของการคร่อมของเอออร์ตา โคนหลอดเลือดเอออร์ตาอาจเบี่ยงมาทางด้านหน้าหรืออยู่เหนือพอดีกับความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจ แต่จะย้ายมาอยู่ทางขวาของโคนหลอดเลือดแดงพัลโมนารีเสมอ ความรุนแรงของการคร่อมนี้อาจแตกต่างกันได้มาก โดยอาจมีลิ้นหัวใจเชื่อมกับหัวใจห้องขวาล่างได้ตั้งแต่ 5-95% |
| C: ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง | มีรูเชื่อมระหว่างหัวใจห้องล่างทั้งสองห้อง ส่วนใหญ่อยูบริเวณด้านบนของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง มักมีรูขนาดใหญ่รูเดียว ในผู้ป่วยบางรายอาจมีการหนาขึ้นของผนังกั้นหัวใจห้องล่างทำให้เป็นการลดขนาดรูบนผนังนี้ได้ |
| D: การโตเกินของหัวใจห้องขวาล่าง | หัวใจห้องขวาล่างมีกล้ามเนื้อหนากว่าปกติทำให้มีลักษณะหัวใจคล้ายรูปรองเท้าบู๊ท (coeur-en-sabot) เมื่อดูจากภาพถ่ายรังสีทรวงอก ปัจจุบันเชื่อว่าเป็นผลจากการที่มีการอุดกั้นทางออกห้องหัวใจขวาล่างร่วมกับการมีความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างทำให้หัวใจห้องขวาล่างต้องบีบตัวรับเลือดปริมาณมากกว่าปกติเพื่อสร้างความดันที่สูงกว่าปกติ หลักฐานสนับสนุนคือการที่ระดับของการโตเกินนี้เพิ่มขึ้นตามอายุ |