| กลุ่มอาการอักเสบหลายระบบในเด็ก (multisystem inflammatory syndrome in children) | |
|---|---|
| ชื่ออื่น |
|
 | |
| ภาพจากกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน แสดงให้เห็นตัวไวรัส SARS-CoV-2 ที่เป็นสาเหตุของโควิด-19 ผู้ป่วยเด็กบางรายมีการตอบสนองอย่างผิดปกติต่อการติดเชื้อนี้ ทำให้เกิดเป็นภาวะ MIS-C | |
| สาขาวิชา | กุมารเวชศาสตร์ |
| อาการ | ไข้, ปวดท้อง, ท้องร่วง/อาเจียน, ความดันโลหิตต่ำ, ช็อก, เยื่อตาอักเสบ, ลิ้นอักเสบ, ผื่น, ต่อมน้ำเหลืองโต, บวมที่อวัยวะส่วนปลาย, ความผิดปกติทางระบบประสาท, และอื่น ๆ |
| ภาวะแทรกซ้อน | ภาวะหัวใจเสียหน้าที่; ภาวะโป่งพองแบบกระจายของหลอดเลือดหัวใจ, รวมถึงภาวะโป่งพองเป็นกระเปาะ; ภาวะไตวายเฉียบพลัน; ภาวะผิดปกติในการแข็งตัวของเลือด |
| การตั้งต้น | โดยทั่วไป 2–6 สัปดาห์ หลังการสัมผัสโรคโควิด-19 |
| สาเหตุ | การติดเชื้อไวรัส Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) |
| วิธีวินิจฉัย | การประเมินทางคลินิกโดยแพทย์เฉพาะทาง |
| โรคอื่นที่คล้ายกัน | การติดเชื้ออื่น/สาเหตุที่ไม่เกิดจากการติดเชื้อ, โรคคาวาซากิ |
| การรักษา | การบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG); คอร์ติโคสเตียรอยด์; การบำบัดด้วยออกซิเจน, การรักษาตามอาการ |
| พยากรณ์โรค | ตอบสนองต่อการรักษาโดยทั่วไปดี; การพยากรณ์โรคในระยะยาวไม่ชัดเจน |
| ความชุก | หายาก |
| การเสียชีวิต | < 2% ของผู้ป่วยที่มีรายงาน |
กลุ่มอาการการอักเสบหลายระบบในเด็ก (อังกฤษ: multisystem inflammatory syndrome in children, MIS-C; pediatric inflammatory multisystem syndrome, PIMS/PIMS-TS) หรือ กลุ่มอาการการอักเสบทั่วร่างกายในโควิด-19 (อังกฤษ: systemic inflammatory syndrome in COVID-19, SISCoV) เป็นโรคทั้งระบบที่พบได้น้อยและทำให้ผู้ป่วยมีไข้ร่วมกับมีการอักเสบรุนแรงภายหลังการได้รับเชื้อไวรัส SARS-CoV-2 ซึ่งทำให้เกิดโรคโควิด-19 และยังเชื่อกันว่าอาจพบเป็นภาวะแทรกซ้อนของการรับวัคซีนโควิด-19 ได้ด้วย ภาวะนี้สามารถทำให้เกิดภาวะฉุกเฉินทางการแพทย์ เช่น ช็อก (ร่างกายได้รับเลือดหล่อเลี้ยงไม่เพียงพอ), อวัยวะล้มเหลวระบบใดระบบหนึ่งหรือหลายระบบได้ สัญญาณเตือนคือการมีไข้ต่อเนื่องโดยไม่พบสาเหตุ ร่วมกับมีอาการรุนแรงต่างๆ ภายหลังการได้รับเชื้อที่ทำให้เกิดโควิด-19 ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการส่งต่อเพื่อรับการรักษาจากกุมารแพทย์โดยเร็ว และส่วนใหญ่จำเป็นต้องได้รับการรักษาในหออภิบาลผู้ป่วยหนัก
ลักษณะบางอย่างของผู้ป่วยโรคนี้มีความคล้ายคลึงกับที่พบในผู้ป่วยโรคคาวาซากิ ซึ่งเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดหนึ่งที่พบได้ในเด็ก และยังมีอาการคล้ายคลึงกับโรคอักเสบทั่วร่างที่พบในเด็กอื่น ๆ เช่น กลุ่มอาการช็อกจากพิษ ติดเชื้อแบคทีเรียในกระแสเลือด และกลุ่มอาการแมโครเฟจถูกกระตุ้น
ชื่อ
ภาวะนี้ถูกกล่าวถึงด้วยชื่อต่าง ๆ ดังตัวอย่างต่อไปนี้
- Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C)
- Multisystem inflammatory syndrome (MIS) in children and adolescents temporally related to COVID-19
- Paediatric inflammatory multisystem syndrome (PIMS)
- Paediatric inflammatory multisystem syndrome, temporally associated with SARS-CoV-2 infection (PIMS-TS)
- Paediatric multisystem inflammatory syndrome (PMIS)
- Kawa-COVID-19
- Systemic inflammatory syndrome in COVID-19 (SISCoV)
กลไก
ไม่ทราบพยาธิกำเนิด ไวรัส SARS-CoV-2 อาจมีบทบาทหลายอย่าง โดยสามารถทำหน้าที่เป็นตัวกระตุ้นจากสิ่งแวดล้อมสำหรับอาการป่วยทั้งทางตรงและทางอ้อม (โดยการปูทางสำหรับตัวกระตุ้นที่แตกต่างอื่น)
การเร่งโดยอาศัยแอนติบอดีสามารถช่วยให้ไวรัสเข้าสู่เซลล์เจ้าบ้านได้เช่นเดียวกับโรคคาวาซากิ โดยการพัฒนาแอนติบอดีได้รับการเสนอให้เป็นกลไกที่มีศักยภาพ การพิจารณาทางระบาดวิทยาทำให้กลไกหลังการติดเชื้อมีความเป็นไปได้ อาจเป็นไปพร้อมกับการพัฒนาของระบบภูมิคุ้มกันแบบจำเพาะต่อไวรัส มีผู้แนะนำว่าภาวะนี้อาจเกิดจากพายุไซโตไคน์ที่เกิดจากโควิด-19 ความสามารถที่เป็นลักษณะเฉพาะของไวรัสโคโรนาในการปิดกั้นการตอบสนองของอินเตอร์เฟียรอนประเภท I และประเภท III สามารถช่วยอธิบายพายุไซโตไคน์ที่ล่าช้าในเด็กที่ระบบภูมิคุ้มกันพยายามควบคุมการจำลองแบบของไวรัส SARS-CoV-2 หรือถูกครอบงำด้วยปริมาณไวรัสเริ่มต้นที่สูง กลุ่มเหตุการณ์ที่เป็นไปได้อันหนึ่งซึ่งนำไปสู่การตอบสนองของภูมิคุ้มกันมากเกินไปอาจเกี่ยวข้องกับการกระตุ้นโดยไวรัสในระยะเริ่มต้นของการกระตุ้นมาโครฟาจ ตามด้วยการกระตุ้นเซลล์ทีเฮลเปอร์ ซึ่งนำไปสู่การปลดปล่อยไซโตไคน์ การกระตุ้นของเซลล์มาโครฟาจ, นิวโทรฟิล และโมโนไซต์ ร่วมกับการกระตุ้นเซลล์บีและเซลล์พลาสมา และการผลิตแอนติบอดี
ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่าพยาธิสรีรวิทยาคล้ายกับกลุ่มอาการอักเสบในเด็กอื่น ๆ ที่มีลักษณะทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันมากน้อยเพียงใด อาการทางคลินิกที่ทับซ้อนกันกับกลุ่มอาการที่มีสาเหตุต่างกัน (โรคคาวาซากิ, ภาวะช็อกจากพิษ, กลุ่มอาการกระตุ้นแมคโครฟาจ และภาวะฮีโมฟาโกไซติก ลิมโฟฮีสติโอไซโตซิสชนิดทุติยภูมิ) อาจอธิบายได้ด้วยการกระตุ้นภูมิคุ้มกันและความผิดปกติของวิถีการอักเสบที่คล้ายคลึงกัน ในแต่ละอาการเหล่านี้ พายุไซโตไคน์นำไปสู่ความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วน อาการเหล่านี้ร่วมกับ MIS-C และกรณีที่รุนแรงของ COVID-19 ทำให้ทั้งมีระดับสูงของเฟอร์ริติน (ที่ปล่อยออกมาโดยนิวโทรฟิล) และเกิดภาวะฮีโมฟาโกไซโตซิส
การอักเสบของต่อมน้ำเหลืองส่วนทางเดินอาหารและเยื่อแขวนลำไส้บ่อยครั้งเกิดขึ้นตามที่รับทราบกันว่า SARS-CoV-2 ชอบที่จะจำลองแบบในเซลล์เอ็นเทโรไซต์ สมาคมโรคคล้ายคาวาซากิกับโควิด-19 สนับสนุนมุมมองที่ว่า SARS-CoV-2 สามารถทำให้เกิดโรคหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย โดยการกำหนดเป้าหมายเยื่อบุผนังหลอดเลือดด้วยเอ็นไซม์เอซีอี 2 (angiotensin-converting enzyme 2) ซึ่งเป็นโปรตีนที่ไวรัสใช้เพื่อเข้าสู่เซลล์ แม้ว่าการติดเชื้อในระยะแรกจะทราบกันดีอยู่แล้วว่าสามารถก่อให้เกิดความเสียหายของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันได้ การเกิดกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบอาจเชื่อมโยงกับการอักเสบของระบบที่กระตุ้นโดยการตอบสนองของภูมิคุ้มกันที่ไม่เป็นระเบียบ มีข้อเสนอแนะว่าไวรัส SARS-CoV-2 อาจนำไปสู่ความเสียหายที่เกิดจากภูมิคุ้มกันต่อหัวใจและหลอดเลือดหัวใจผ่านทางภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนหรือการตอบสนองของเซลล์ทีที่เพิ่มขึ้น
การทำความเข้าใจพยาธิสรีรวิทยาเป็นสิ่งสำคัญอันดับแรกในการวิจัย คำถามเกี่ยวกับกลไกระดับโมเลกุลที่นำไปสู่ความผิดปกติภายหลังการสัมผัสกับไวรัส SARS-CoV-2 ได้แก่ การระบุปัจจัยความไวแฝงรับโรคทางพันธุกรรมใด ๆ; ความเกี่ยวข้องใด ๆ กับไวรัสเฉพาะสายพันธุ์ย่อย; รูปแบบโมเลกุลใด ๆ ที่สามารถกระตุ้นการตอบสนองภูมิคุ้มกันต้านตนเอง/การอักเสบต้านตนเองอัตโนมัติได้ คำถามสำคัญอีกข้อหนึ่งคือกลไกระดับโมเลกุลที่กระตุ้นการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน/การอักเสบต้านตัวเองในเด็กที่มีอาการ PMIS และผู้ใหญ่ที่ติดเชื้อโควิด-19 รุนแรง (รวมถึงการชักนำ IL-6 ที่มีความเข้มข้นสูง) มีความคล้ายคลึงหรือแตกต่างกันหรือไม่
การเชื่อมโยงที่เป็นไปได้กับโรคคาวาซากิกำลังอยู่ในระหว่างการอภิปราย มีการตั้งข้อสังเกตว่าสมมติฐานเด่นสำหรับการก่อโรคคาวาซากิยังเกี่ยวข้องกับการตอบสนองต่อการอักเสบมากเกินของการติดเชื้อไวรัส (เช่น โดยไวรัสอาร์เอ็นเอชนิดใหม่) ในเด็กที่มีความไวแฝงรับโรคทางพันธุกรรมบางคน และว่าตอนนี้ไวรัส SARS-CoV-2 "ถูกเพิ่มลงในรายการ" ของไวรัสตัวกระตุ้นที่เกี่ยวข้องแล้ว มีความหวังว่าการศึกษาอาการป่วยกรณีใหม่อาจช่วยให้เข้าใจกลไกที่ซ่อนอยู่เบื้องหลังโรคคาวาซากิ
ข้อเสนอบทบาทของวิถี STING
มีการเสนอบทบาทที่เป็นไปได้ของตัวกระตุ้นของยีนอินเตอร์เฟียรอนที่เรียกว่า STING ไวรัส SARS-CoV-2 มีความสามารถในการควบคุมโปรตีน STING (เข้ารหัสโดยโปรตีนทรานส์เมมเบรน TMEM173 และแสดงออกในถุงลม, เซลล์บุผนังหลอดเลือด และม้าม) ส่งผลให้เกิดการปลดปล่อยอินเตอร์เฟียรอน-เบตา และไซโตไคน์จำนวนมากจากการกระตุ้น NF-κB และ IRF-3 ในอาการ MIS-C สถานการณ์ดังกล่าวอาจนำไปสู่ภาพทางคลินิกที่คล้ายคลึงกับภาวะหลอดเลือดทำงานผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับ STING ที่เริ่มมีอาการในวัยเด็ก (หรือที่เรียกว่า SAVI) ซึ่งเป็นภาวะที่มีไข้, มีอาการบาดเจ็บที่ปอด, การอักเสบของหลอดเลือด, กล้ามเนื้ออักเสบ, แผลที่ผิวหนัง (บางครั้งเป็นเนื้อร้ายชนิด acral necrosis) และหลอดเลือดโป่งพอง ความแปรปรวนในการแสดงและความรุนแรงของอาการ MIS-C อย่างน้อยอาจอธิบายได้บางส่วนโดยลักษณะที่แตกต่างในพหุสัณฐานของ TMEM173 ที่พบในประชากรกลุ่มต่าง ๆ
แหล่งข้อมูลอื่น
- Fact sheet for parents เก็บถาวร 2020-11-25 ที่ เวย์แบ็กแมชชีน เผยแพร่โดย New York City's Health Department
- Information for parents โดย Children's Hospital Los Angeles
- Information for paediatric health care providers ในสหรัฐ (จาก CDC)
| การจำแนกโรค |
|---|
