กลุ่มอาการแดนดี–วอล์กเกอร์ |
|
Variant DWS with dysplasia of the pons and cerebellum in an 8-year old. T2 weighted sagittal MRI. |
สาขาวิชา |
เวชพันธุศาสตร์ |
กลุ่มอาการแดนดี–วอล์กเกอร์ (อังกฤษ: Dandy–Walker syndrome, DWS) เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดชนิดหนึ่งของสมองซึ่งเป็นโรคหายาก แบ่งออกเป็นสามชนิดย่อย แต่ละชนิดมีความรุนแรงแตกต่างกันไป ความผิดปกติสำคัญซึ่งเหมือนกันระหว่างสามชนิดนี้คือมีความผิดปกติของเซเรเบลลัม หรือสมองน้อย ซึ่งเป็นสมองส่วนที่ควบคุมการประสานงานกล้ามเนื้อ สมองอีกส่วนที่มักจะได้รับผลกระทบด้วยคือบริเวณโพรงสมองที่สามและโพรงสมองที่สี่ ซึ่งบริเวณนี้หากได้รับผลกระทบอาจทำให้เกิดการไหลของน้ำหล่อสมองไขสันหลังที่ผิดปกติ ทำให้เกิดความดันในกะโหลกสูง ส่งผลต่อการทำงานของสมองส่วนอื่นๆ ได้ บางรายจะมีโพรงสมองคั่งน้ำ ทำให้มีศีรษะโตผิดปกติได้ ผู้ป่วยอาจมีความพิการทางกายที่เป็นผลจากสมองได้หลายระดับ (อัมพาตสมองใหญ่) ส่วนใหญ่หากเป็นแล้วมักจะเป็นไปตลอดชีวิต ประมาณครึ่งหนึ่งจะความพิการทางสติปัญญาร่วมด้วย ซึ่งอาจเป็นได้หลายระดับตั้งแต่รุนแรงจนถึงมีสติปัญญาใกล้เคียงปกติ และอาจมีพัฒนาการล่าช้าในด้านอื่น ๆ เช่น การคลาน การเดิน และการประสานงานกล้ามเนื้อ (เช่น เขียนหนังสือ) บางรายอาจมีโรคลมชักร่วมด้วย
การรักษาทำได้โดยการทำกายภาพบำบัด การศึกษาพิเศษ และการผ่าตัดเพื่อวางทางระบายน้ำหล่อสมองไขสันหลังในบางราย เป็นต้น
โรคนี้ได้ชื่อตามชื่อของวอลเตอร์ แดนดี และอาร์เทอร์ เอิร์ล วอล์กเกอร์
แหล่งข้อมูลอื่น
การจำแนกโรค |
|
ทรัพยากรภายนอก |
|