Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแลมเบิร์ท-อีทัน
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแลมเบิร์ท-อีทัน | |
---|---|
ชื่ออื่น | กลุ่มอาการแลมเบิร์ท-อีทัน, กลุ่มอาการอีทัน-แลมเบิร์ท, กลุ่มอาการลองแบร์-อีทัน |
แผนภาพแสดงนิวโรมัสคูลาร์จังก์ชั่น ซึ่งจะผิดปกติที่ส่วนพรีซินแนปติกเมมเบรนในโรคนี้ | |
สาขาวิชา | ประสาทวิทยา |
ความชุก | 3.4 ในล้านคน |
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแลมเบิร์ท-อีทัน หรือบางครั้งเรียก โรคเลมส์ (อังกฤษ: Lambert–Eaton myasthenic syndrome; LEMS) เป็นความผิดปกติที่เกิดจากภูมิต้านทางตนเองที่พบได้ยาก มีอาการคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่แขนขา และในระยะที่รุนแรงของโรค ผู้ป่วยอาจเกิดอาการอ่นแรงที่กล้ามเนื้อที่ใช้หายใจ และบางส่วนมีปัญหากับการประสานการทำงานกล้ามเนื้อ (อะตักเซีย)
ราว 60% ของผู้ป่วย LEMS มีมะเร็งเป็นพื้นหลัง โดยชนิดที่พบมากสุดคือมะเร็งปอดเซลล์เล็ก จึงอาจเรียกโรคนี้ว่าเป็นพวกกลุ่มอาการพารานีโอพลาสติก (อาการที่เกิดขึ้นภายหลังมะเร็งที่ใด ๆ ในร่างกาย) เลมส์เกิดจากการทำงานของแอนทิบอดีต่อแคลเซียมชานเนลชนิดไม่พึ่งพาศักย์ไฟฟ้าที่เยื่อหุ้มฝั่งพรีซิแนปติกเมมเบรนในนิวโรมัสคูลาร์จังก์ชั่น (จุดเชื่อมต่อระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อที่ไปเลี้ยง) การตรวจวินิจฉัยนั้นใช้การยืนยันโรคผ่านการทำอิเล็กโตรไมโยกราฟและการตรวจเลือด รวมถึงต้องแยกจากไมยัสเธเนียเกรวิส ซึ่งเป็นโรคภูมิต้านตนเองตนเองที่มีกลไกเกิดโรคเกี่ยวข้องกันกับเลมส์
พบผู้ป่วยอยู่ราว 3.4 คนต่อประชากรหนึ่งล้านคน พบมากในผู้ที่อายุมากกว่า 40 ปี แต่พบได้ทั่วไปในทุกช่วงอายุ
แหล่งข้อมูลอื่น
การจำแนกโรค | |
---|---|
ทรัพยากรภายนอก |
Neuromuscular- junction disease |
|||||||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Myopathy/ congenital myopathy |
|
||||||||||||||||||||||
|