Neuromyelitis optica spectrum disorders |
ชื่ออื่น |
Neuromyelitis optica (NMO), Devic's disease, Devic's syndrome
|
สาขาวิชา |
Neurology, ophthalmology
|
อาการ |
Vision loss, sensory loss, weakness, bladder dysfunction |
การตั้งต้น |
Median: age 40 for AQP4-IgG, age 31 for MOG-IgG |
ประเภท |
AQP4-IgG-positive, MOG-IgG-positive (recurrent, monophasic) |
ปัจจัยเสี่ยง |
Female sex, genetic factors |
วิธีวินิจฉัย |
Symptoms, blood antibody titers, MRI |
โรคอื่นที่คล้ายกัน |
Multiple sclerosis, various autoimmune disorders
|
ยา |
Eculizumab, inebilizumab, satralizumab, rituximab, methylprednisolone, azathioprine, cellCept, mitoxantrone, methotrexate, intravenous immunoglobulin, cyclophosphamide
|
ความชุก |
Up to 1/10,000 |
กลุ่มสเปกตรัมโรคเส้นประสาทตากับไขสันหลังอักเสบ (อังกฤษ: neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD, NMO) เป็นกลุ่มของโรคหลายๆ โรคที่มีสาเหตุต่างๆ กันแต่ทำให้ผู้ป่วยมีอาการเหมือนๆ กัน คือมีการอักเสบของเส้นประสาทตา (โรคเส้นประสาทตาอักเสบ) และไขสันหลัง (โรคไขสันหลังอักเสบ) ผู้ป่วยอาจมีเส้นประสาทตาอักเสบและไขสันหลังอักเสบพร้อมๆ กัน หรือเป็นต่อเนื่องกันเป็นลำดับก็ได้ โรคนี้กลับเป็นซ้ำได้บ่อย โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษา สาเหตุส่วนใหญ่ (กว่า 80%) เกิดจากการมีสารภูมิต้านตนเองชนิดไอจีจีต่อโปรตีนอะควอพอรินโฟร์ (anti-AQP4) ซึ่งเป็นโปรตีนผิวเซลล์ที่ควบคุมการผ่าเข้าออกของน้ำในระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุด ในผู้ป่วยรายอื่นที่ anti-AQP4 เป็นผลลบมักพบร่วมกับการตรวจพบแอนติบอดีต่อไมอีลินโอลิโกเดนโดรซัยต์กลัยโคโปรตีน (anti-MOG) อีกกลุ่มที่พบได้น้อยมากคือพบ NMO ร่วมกับโรคภูมิต้านตนเองโรคอื่นๆ หรือโรคติดเชื้อ นอกจากนี้แล้วยังมีอีกกลุ่มที่ไม่พบสาเหตุ เรียกว่า NMO ชนิดไม่พบสาเหตุ
โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง หรือ มัลติเพิล สเคลอโรซิส (MS) กับ NMO เป็นโรคที่ทำให้ผู้ป่วยมีอาการและผลตรวจทางภาพถ่ายรังสีคล้ายคลึงกันได้ และผู้ป่วย MS จำนวนหนึ่งถึงจะไม่มากก็มีอาการแรกเริ่มที่คล้ายคลึงกับ NMO ได้ ทำให้ในอดีตเคยเชื่อกันว่า NMO เป็นโรค MS ประเภทหนึ่ง อย่างไรก็ดี NMO ส่วนใหญ่ไม่ได้มี MS เป็นสาเหตุ และมีพยาธิกำเนิด อาการ ผลตรวจเอ็มอาร์ไอ ผลตรวจน้ำไขสันหลัง การดำเนินไปของโรค และพยากรณ์โรค ที่แตกต่างกันได้มาก
แหล่งข้อมูลอื่น
การจำแนกโรค |
|
ทรัพยากรภายนอก |
|
|
Inflammation |
|
Brain/ encephalopathy
|
|
|
|
autoimmune ( Multiple sclerosis, Neuromyelitis optica, Schilder's disease) · hereditary ( Adrenoleukodystrophy, Alexander, Canavan, Krabbe, ML, PMD, VWM, MFC, CAMFAK syndrome) · Central pontine myelinolysis · Marchiafava-Bignami disease · Alpers' disease
|
|
|
|
|
Other |
|
|
Spinal cord/ myelopathy
|
|
Both/either |
|
|