Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
โรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ
Creutzfeldt–Jakob disease | |
---|---|
ชื่ออื่น | Classic Creutzfeldt–Jakob disease |
Magnetic resonance image of sporadic CJD | |
การออกเสียง |
|
สาขาวิชา | Neurology |
อาการ |
Early: memory problems, behavioral changes, poor coordination, visual disturbances Later: dementia, involuntary movements, blindness, weakness, coma |
ภาวะแทรกซ้อน | Aspiration pneumonia due to difficulty coughing |
การตั้งต้น | Around 60 |
ระยะดำเนินโรค | 70% die within a year of diagnosis |
ประเภท | Sporadic, hereditary, acquired, Variant |
สาเหตุ | Prion |
ปัจจัยเสี่ยง | Having at least one living or deceased ancestor with the disease (in case of hereditary CJD) |
วิธีวินิจฉัย | After ruling out other possible causes |
โรคอื่นที่คล้ายกัน | Encephalitis, chronic meningitis, Huntington’s disease, Alzheimer's disease |
การรักษา | Supportive care |
พยากรณ์โรค | Universally fatal |
ความชุก | 1 per million per year |
โรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ (อังกฤษ: Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) เป็นภาวะสมองเสื่อมที่พบเจอได้ยาก และนับว่าเป็นโรคสมองที่เป็นรูพรุนสามารถติดต่อได้ (Transmissible spongiform encephalopathy) โรคนี้ถูกกล่าวครั้งแรกโดยจิตแพทย์ชาวเยอรมัน Hans Gerhard Creutzfeldt ในปีพ.ศ. 2463 (ค.ศ. 1920) และต่อมาโดย Alfons Maria Jakob อาการที่พบในระยะแรกมีลักษณะคล้ายภาวะสมองเสื่อม เช่นการสูญเสียความจำ การเปลื่ยนแปลงทางพฤติกรรม มีความบกพร่องทางการเคลื่อนไหวและการมองเห็น ส่วนใหญ่อาการของโรคนี้จะเกิดขึ้นกับคนที่มีอายุ 60 ปีขึ้นไป และ 1 ปีหลังได้รับการวินิจฉัยผู้ป่วยร้อยละ 70 เสียชีวิตลง
สาเหตุของโรคเกิดจากโปรตีนพรีออน ซึ่งเป็นโปรตีนที่มีคุณสมบัติในการเปลี่ยนโครงสร้างของโปรตีนปกติให้เป็นรูปแบบก่อโรค ลักษณะของโรคจะแบ่งออกเป็นสามประเภทคือ
- Sporadic CJฺD โรคที่เกิดขึ้นเอง โดยผู้ป่วยไม่ได้มีประวัติการติดเชื้อ หรืออยู่ในสภาวะจุดเสี่ยงของการติดเชื้อ พบเจอในร้อยละ 85 ของผู้ป่วย
- Hereditary CJD โรคติดต่อทางพันธุกรรม พบเจอในร้อยละ 10-15 ของผู้ป่วยที่พบในประเทศสหรัฐอเมริกา
- Acquired CJD โรคติดต่อโดยการสัมผัสเนื้อเยื้อสมองหรือประสาทจากผู้ป่วยอื่น ส่วนใหญ่เกิดจากการผ่าตัด พบเจอในร้อยละ ต่ำกว่า 1 ของผู้ป่วย
ณ ตอนนี้ยังไม่มีหนทางรักษาโรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ มีเพียงแต่ยาระงับปวด เช่น โอปิออยด์ และยากันชัก เช่น คโลนะเซแพม ที่สามารถบรรเทาอาการของโรคนี้ได้ โรคนี้ไม่ใช่โรคเดียวกันกับโรควัวบ้า (boline spongiform encephalopathy)
โรคพรีออนในมนุษย์ |
|
||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|
โรคพรีออนในสัตว์อื่น |